کم کاری تیروئید مادر زادی

کم کاری مادر زادی تیروئید.
هیپوتیروئیدی.
کم کاری مادرزادی تیروئید،تقریبا در یک مورد از هر ۲۰۰۰ تا ۴۰۰۰ تولد زنده اتفاق می افتد و علل آن عبارتند از ناهنجاری های غده تیروئید مثل تشکیل نشدن،از بین رفتن و یا در جای دیگر قرار گرفتن ، اختلالات آنزیمی ، و اختلالات متابولیسم داخل غده تیروئید .
در حال حاضر برنامه غربالگری نوزادی جهت اندازه گیری میزان TSH در خون بند ناف و یا نمونه خون پاشنه نوزاد، بطور روتین در اکثر کشور ها انجام میشود.
پائین بودن T4 و بالا بودن TSH تشخیص را اثبات می کند .
تظاهرات بالینی: هیپو تیروئیدی یا کم مادرزادی تیروئید در ابتدای دوره نوزادی بسیار نادر است و هفته ها و یا ماه ها طول می کشد که علائم آن آشکار شود. اما در این زمان دیگر نمی توان با اطمینان گفت که رشد شناختی کودک لطمه نخورده است.
بنابراین غربالگری نوزادان برای تشخیص زود رس و شروع درمان جایگزینی هورمونهای تیروئید در قبل از یک ماهگی اهمیت زیادی دارد .یافته های این بیماری در مراحل مختلف پس از تولد عبارتند از : حاملگی بیشتر از ۴۲ هفته، وزن هنگام تولد بیش از ۴ کیلو گرم، هیپوترمی( کاهش دمای بدن) ،کبود شدن انتها های بدن ،زجر تنفسی، ملاج خلفی بزرگ ،اتساع شکمی،بی حالی و تغذیه بد ،زردی طول کشیده،ادم ، فتق نافی ،پوست لکه لکه ،یبوست،زبان بزرگ،پوست خشک ،و گریه با صدای خشن..
هورمون های تیروئید برای تکامل و تمایز بافتها مثل استخوان و مغز فوق العاده مهم هستند..قسمت اعظم بلوغ مغز که وابسته به هورمون تیروئید است در دو یا سه سال اول زندگی رخ میدهد.در صورتی که درمان در عرض یک ماه یا کمتر پس از تولد شروع شود پیش آگهی کلی از نظر تکامل طبیعی هوش عالی خواهد بود..برنامه های غربالگری معمولا درمان را در عرض یک تا دو هفته نخست تولد پیشنهاد می کنند. اگر درمان پس از شش ماهگی شروع شود یعنی زمانیکه علائم هیپوتیروئیدی شدید وجود دارد،احتمال تکامل طبیعی هوش ،شدیدا کاهش می یابد. هیپوتیروئیدی مادر زادی در دختران دو برابر پسران است..
عکس هائی که می بینید هیپوتیروئیدی( کم کاری تیروئید) را در بچه ۶ ماهه نشان میدهد .شیر خوار خوب شیر نمی خورد،یبوست دارد ،همیشه ترشح بینی دارد،دارای زبان بزرگ میباشد،سست و بیحال است ،لبخند نمی زند و سرش را کنترل نمیکند، صورت پف کرده و قیافه کودن مانند و عقب ماندگی رشد استخوانی دارد . عکس دیگر ۴ ماه بعداز درمان با هورمون تیروئید...به کاهش پف صورت و ظاهر هوشیار او توجه کنید..بزرگ ترین کودکی که من در عمر طبابت خود دیده ام دختر چهار ساله دهاتی بود که کاملا عقب مانده و چاق و کودن که اصلا حرف نمیزد و هیچ عکس العملی نشان نمیداد .بعد از دو و سه سال درمان ،کم کم قیافه اش عوض شد و شروع به صحبت نمود آخرین بار او را در دوازده سالگی دیدم یک دختر معمولی بنظر میامد و کمی آن حالت منگی و گیجی را در چهره اش نشان میداد....